Imunodeficiência Primária Comum Variável
Dra. Mariana Jobim e Dr. Luiz Fernando Jobim
A Imunodeficiência Comum Variável é a mais frequente das imunodeficiências diagnosticadas especialmente em adultos, podendo também ocorrer desde a infância. Caracteriza-se por susceptibilidade a infeções respiratórias e intestinais, ocasionadas por diminuição dos anticorpos no sangue e secreções. Os pacientes tem frequentemente otites, amigdalites, sinusites, pneumonias e diarreia.
Os principais anticorpos ou também conhecidos como imunoglobulinas são:
IgG: esse é a imunoglobulina que tem maior concentração no sangue e é responsável por grande parte de nossas defesas contra as bactérias. Muitos dos pacientes sofrem com sua falta e o tratamento é o uso de imunoglobulina endovenosa. Esse medicamento é o que garante a saúde para quem não possui a IgG, sendo que no interior dos frascos temos praticamente só a IgG de milhares de doadores voluntários. Eles doam o plasma (parte líquida do sangue) e a indústria concentra a IgG em frascos para serem distribuídos entre os pacientes.
IgA: essa é imunoglobulina ou anticorpo que protege os organismos ao nível das mucosas e das secreções. A mucosa do aparelho digestivo é atapetada por uma fina camada de IgA. Ela é a nossa proteção contra os parasitas intestinais e bactérias que ingerimos na alimentação. As pessoas que não possuem a IgA sofrem com infecções dos intestinos, dos brônquios, seios da face e ouvidos que são os locais protegidos pelas mucosas. A imunoglobulina endovenosa não tem a IgA, logo os pacientes em tratamento continuam sofrendo de infecções nas mucosas. Por isso que devem tomar remédios para alguns parasitas intestinais como a giárdia a cada seis meses.
IgM: essa imunoglobulina é produzida logo que um agente infecciosos penetra no organismo. Ela tem importante função da destruição desses microrganismos. Também não está presente na imunoglobulina endovenosa, logo se o paciente tem pouca IgM, essa não irá aumentar com o uso de imunoglobulina endovenosa.
IgE: essa é a imunoglobulina que protege contra parasitas e é a responsável pelas alergias. Logo, ela tem um papel de proteção, mas pode também causar problemas alérgicos em algumas pessoas predispostas geneticamente às alergias.
A imunodeficiência comum variável não é uma única doença. São várias doenças com genéticas diversas, mas que se apresentam da mesma maneira. O seja, os sintomas são os mesmos! A causa exata dessas deficiências não é conhecida na maioria das vezes.
Os microrganismos (bactérias) mais frequentes são os que causam infecções dos seios da face e pulmões, sendo bem conhecidos de todos nós e podem causar pneumonias (Hemofilus, pneumococo e estafilococo).
O propósito do tratamento das infecções pulmonares é prevenir a recorrência que acompanha o dano crônico e progressivo do tecido pulmonar. A tosse diária que acontece pela manhã, acompanhada de secreção amarela ou esverdeada sugerem bronquiectasias.
As bronquiectasias são problemas que muitos imunodeficientes enfrentam. Elas são dilatações dos brônquios e que acumulam secreções (catarro). Nessas secreções as bactérias multiplicam-se, causando tosse e destruição lenta do tecido pulmonar. Para combater esse problema o paciente deve fazer a fisioterapia respiratória para retirar o catarro dos pulmões, esvaziando essas dilatações.
Os pacientes podem também desenvolver gânglios linfáticos aumentados de tamanho do pescoço, pulmão e abdômen. Alguns tem aumento do baço que é órgão que fica abaixo do coração dentro do abdome. Outros tem aumento do numero de linfócitos na parede do intestino (placas de Peyer).
Alguns pacientes podem ter diminuição das plaquetas e anemia por destruição dessas células pelos poucos anticorpos que eles formam (autoanticorpos). Alguns tem artrite e poliartrites das articulações maiores, sendo que costumam melhorar com o tratamento com a imunoglobulina endovenosa.
As dificuldades intestinais são dor, gases, náusea, diarréia e perda de peso. A presença de gordura nas fezes demonstra a mal absorção de gordura pelo intestino. Na maioria dos pacientes, o parasita Giardia lamblia é o responsável pelas manifestações intestinais, impedindo a absorção de gordura. Esses parasitas não são os únicos, existindo outros mais agressivos ao intestino.
O tratamento dos parasitas deve ser incentivado, sendo que muitas vezes deve ser estendido aos familiares, pois a reinfecção pode ocorrer. Lavar bem as mãos antes de preparar os alimentos.
Alguns pacientes com imunodeficiência comum variável podem desenvolver câncer do tecido linfoide e do estomago. Devemos realizar endoscopia frequentemente nesses pacientes.
Os pacientes não costumam produzir anticorpos contra as vacinas, sendo que podemos usar esse conhecimento para conhecer a doença. Ou seja, podemos observar na avaliação inicial a falta de produção de anticorpos contra o vírus da rubéola, da hepatite A, de pneumococos e tétano. Isso pode indicar a possibilidade de existir uma imujnodeficiência.
Os pacientes costumam ter os linfócitos B que são as células produtoras de anticorpos em número normal, ou seja, possuem as células, mas essas não funcionam adequadamente.
Recomendações Importantes para os Pacientes
- Iniciar com imunoglobulina endovenosa mensal na dosagem de 400 mg/kg de peso. Caso o paciente tenha bronquiectasias usar 600 mg/kg. A concentração ideal de IgG no sangue antes de uma infusão não deve ser inferior a 700 mg/dl
- Existem atualmente a imunoglobulina subcutânea que é apropriada para crianças e pessoas com difícil acesso vascular
- No caso de faltar a imunoglobulina, os pacientes podem fazer antibiótico preventivo
- Realizar tratamento para Giardíase a cada 6 meses
- Fazer fisioterapia respiratória diária para os pacientes com bronquiectasias
- Endoscopia digestiva a cada dois a quatro anos
Tratamento Parasitas Intestinais (usar um desses medicamentos a cada 6 meses)
Metronidazol 250 mg de 8/8 horas por 5 dias. Trata somente a Giardíase
Suspensão oral (benzilmetronidazol 40 mg/ml)
Crianças até 5 anos: 5 ml duas vezes ao dia por 5 dias
Crianças de 5 a 10 anos: 5 ml três vezes ao dia por 5 dias
Importante: Não usar álcool durante o tratamento com metronidazol
Albendazol 400 mg por dia por 5 dias. Existe suspenção oral (Medley) com 40 mg/ml (crianças usar 10 ml por dia (400 mg) – 5 dias. Serve para tratar a giardíase e outros parasitas
Anita 500 mg. Trata diversos agentes infecciosos
Anita Suspensão
