{"id":653,"date":"2020-01-10T15:53:32","date_gmt":"2020-01-10T18:53:32","guid":{"rendered":"https:\/\/dnareference.com.br\/clinica\/?page_id=653"},"modified":"2020-01-10T15:53:32","modified_gmt":"2020-01-10T18:53:32","slug":"imunodeficiencia-primaria-comum-variavel","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/dnareference.com.br\/clinica\/atendimento\/imunodeficiencias-primarias\/imunodeficiencia-primaria-comum-variavel\/","title":{"rendered":"Imunodefici\u00eancia Prim\u00e1ria Comum Vari\u00e1vel"},"content":{"rendered":"

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Dra. Mariana Jobim e Dr. Luiz Fernando Jobim<\/strong><\/p>\n

A Imunodefici\u00eancia Comum Vari\u00e1vel \u00e9 a mais frequente das imunodefici\u00eancias diagnosticadas especialmente em adultos, podendo tamb\u00e9m ocorrer desde a inf\u00e2ncia. Caracteriza-se por susceptibilidade a infe\u00e7\u00f5es respirat\u00f3rias e intestinais, ocasionadas por diminui\u00e7\u00e3o dos anticorpos no sangue e secre\u00e7\u00f5es. Os pacientes tem frequentemente otites, amigdalites, sinusites, pneumonias e diarreia.<\/p>\n

Os principais anticorpos ou tamb\u00e9m conhecidos como imunoglobulinas s\u00e3o:<\/p>\n

IgG:<\/strong> esse \u00e9 a imunoglobulina que tem maior concentra\u00e7\u00e3o no sangue e \u00e9 respons\u00e1vel por grande parte de nossas defesas contra as bact\u00e9rias. Muitos dos pacientes sofrem com sua falta e o tratamento \u00e9 o uso de imunoglobulina endovenosa. Esse medicamento \u00e9 o que garante a sa\u00fade para quem n\u00e3o possui a IgG, sendo que no interior dos frascos temos praticamente s\u00f3 a IgG de milhares de doadores volunt\u00e1rios. Eles doam o plasma (parte l\u00edquida do sangue) e a ind\u00fastria concentra a IgG em frascos para serem distribu\u00eddos entre os pacientes.<\/p>\n

IgA:<\/strong> essa \u00e9 imunoglobulina ou anticorpo que protege os organismos ao n\u00edvel das mucosas e das secre\u00e7\u00f5es. A mucosa do aparelho digestivo \u00e9 atapetada por uma fina camada de IgA. Ela \u00e9 a nossa prote\u00e7\u00e3o contra os parasitas intestinais e bact\u00e9rias que ingerimos na alimenta\u00e7\u00e3o. As pessoas que n\u00e3o possuem a IgA sofrem com infec\u00e7\u00f5es dos intestinos, dos br\u00f4nquios, seios da face e ouvidos que s\u00e3o os locais protegidos pelas mucosas. A imunoglobulina endovenosa n\u00e3o tem a IgA, logo os pacientes em tratamento continuam sofrendo de infec\u00e7\u00f5es nas mucosas. Por isso que devem tomar rem\u00e9dios para alguns parasitas intestinais como a gi\u00e1rdia a cada seis meses.<\/p>\n

IgM:<\/strong> essa imunoglobulina \u00e9 produzida logo que um agente infecciosos penetra no organismo. Ela tem importante fun\u00e7\u00e3o da destrui\u00e7\u00e3o desses microrganismos. Tamb\u00e9m n\u00e3o est\u00e1 presente na imunoglobulina endovenosa, logo se o paciente tem pouca IgM, essa n\u00e3o ir\u00e1 aumentar com o uso de imunoglobulina endovenosa.<\/p>\n

IgE:<\/strong> essa \u00e9 a imunoglobulina que protege contra parasitas e \u00e9 a respons\u00e1vel pelas alergias. Logo, ela tem um papel de prote\u00e7\u00e3o, mas pode tamb\u00e9m causar problemas al\u00e9rgicos em algumas pessoas predispostas geneticamente \u00e0s alergias.<\/p>\n

A imunodefici\u00eancia comum vari\u00e1vel n\u00e3o \u00e9 uma \u00fanica doen\u00e7a. S\u00e3o v\u00e1rias doen\u00e7as com gen\u00e9ticas diversas, mas que se apresentam da mesma maneira. O seja, os sintomas s\u00e3o os mesmos! A causa exata dessas defici\u00eancias n\u00e3o \u00e9 conhecida na maioria das vezes.<\/p>\n

Os microrganismos (bact\u00e9rias) mais frequentes s\u00e3o os que causam infec\u00e7\u00f5es dos seios da face e pulm\u00f5es, sendo bem conhecidos de todos n\u00f3s e podem causar pneumonias (Hemofilus, pneumococo e estafilococo).<\/p>\n

O prop\u00f3sito do tratamento das infec\u00e7\u00f5es pulmonares \u00e9 prevenir a recorr\u00eancia que acompanha o dano cr\u00f4nico e progressivo do tecido pulmonar. A tosse di\u00e1ria que acontece pela manh\u00e3, acompanhada de secre\u00e7\u00e3o amarela ou esverdeada sugerem bronquiectasias.<\/p>\n

As bronquiectasias s\u00e3o problemas que muitos imunodeficientes enfrentam. Elas s\u00e3o dilata\u00e7\u00f5es dos br\u00f4nquios e que acumulam secre\u00e7\u00f5es (catarro). Nessas secre\u00e7\u00f5es as bact\u00e9rias multiplicam-se, causando tosse e destrui\u00e7\u00e3o lenta do tecido pulmonar. Para combater esse problema o paciente deve fazer a fisioterapia respirat\u00f3ria para retirar o catarro dos pulm\u00f5es, esvaziando essas dilata\u00e7\u00f5es.<\/p>\n

Os pacientes podem tamb\u00e9m desenvolver g\u00e2nglios linf\u00e1ticos aumentados de tamanho do pesco\u00e7o, pulm\u00e3o e abd\u00f4men. Alguns tem aumento do ba\u00e7o que \u00e9 \u00f3rg\u00e3o que fica abaixo do cora\u00e7\u00e3o dentro do abdome. Outros tem aumento do numero de linf\u00f3citos na parede do intestino (placas de Peyer).<\/p>\n

Alguns pacientes podem ter diminui\u00e7\u00e3o das plaquetas e anemia por destrui\u00e7\u00e3o dessas c\u00e9lulas pelos poucos anticorpos que eles formam (autoanticorpos). Alguns tem artrite e poliartrites das articula\u00e7\u00f5es maiores, sendo que costumam melhorar com o tratamento com a imunoglobulina endovenosa.<\/p>\n

As dificuldades intestinais s\u00e3o dor, gases, n\u00e1usea, diarr\u00e9ia e perda de peso. A presen\u00e7a de gordura nas fezes demonstra a mal absor\u00e7\u00e3o de gordura pelo intestino. Na maioria dos pacientes, o parasita Giardia lamblia \u00e9 o respons\u00e1vel pelas manifesta\u00e7\u00f5es intestinais, impedindo a absor\u00e7\u00e3o de gordura. Esses parasitas n\u00e3o s\u00e3o os \u00fanicos, existindo outros mais agressivos ao intestino.<\/p>\n

O tratamento dos parasitas deve ser incentivado, sendo que muitas vezes deve ser estendido aos familiares, pois a reinfec\u00e7\u00e3o pode ocorrer. Lavar bem as m\u00e3os antes de preparar os alimentos.<\/p>\n

Alguns pacientes com imunodefici\u00eancia comum vari\u00e1vel podem desenvolver c\u00e2ncer do tecido linfoide e do estomago. Devemos realizar endoscopia frequentemente nesses pacientes.<\/p>\n

Os pacientes n\u00e3o costumam produzir anticorpos contra as vacinas, sendo que podemos usar esse conhecimento para conhecer a doen\u00e7a. Ou seja, podemos observar na avalia\u00e7\u00e3o inicial a falta de produ\u00e7\u00e3o de anticorpos contra o v\u00edrus da rub\u00e9ola, da hepatite A, de pneumococos e t\u00e9tano. Isso pode indicar a possibilidade de existir uma imujnodefici\u00eancia.<\/p>\n

Os pacientes costumam ter os linf\u00f3citos B que s\u00e3o as c\u00e9lulas produtoras de anticorpos em n\u00famero normal, ou seja, possuem as c\u00e9lulas, mas essas n\u00e3o funcionam adequadamente.<\/p>\n

Recomenda\u00e7\u00f5es Importantes para os Pacientes<\/h3>\n
    \n
  1. Iniciar com imunoglobulina endovenosa mensal na dosagem de 400 mg\/kg de peso. Caso o paciente tenha bronquiectasias usar 600 mg\/kg. A concentra\u00e7\u00e3o ideal de IgG no sangue antes de uma infus\u00e3o n\u00e3o deve ser inferior a 700 mg\/dl<\/li>\n
  2. Existem atualmente a imunoglobulina subcut\u00e2nea que \u00e9 apropriada para crian\u00e7as e pessoas com dif\u00edcil acesso vascular<\/li>\n
  3. No caso de faltar a imunoglobulina, os pacientes podem fazer antibi\u00f3tico preventivo<\/li>\n
  4. Realizar tratamento para Giard\u00edase a cada 6 meses<\/li>\n
  5. Fazer fisioterapia respirat\u00f3ria di\u00e1ria para os pacientes com bronquiectasias<\/li>\n
  6. Endoscopia digestiva a cada dois a quatro anos<\/li>\n<\/ol>\n

    Tratamento Parasitas Intestinais (usar um desses medicamentos a cada 6 meses)<\/h3>\n

    Metronidazol 250 mg<\/strong> de 8\/8 horas por 5 dias. Trata somente a Giard\u00edase<\/p>\n

    Suspens\u00e3o oral (benzilmetronidazol 40 mg\/ml)
    \nCrian\u00e7as at\u00e9 5 anos: 5 ml duas vezes ao dia por 5 dias
    \nCrian\u00e7as de 5 a 10 anos: 5 ml tr\u00eas vezes ao dia por 5 dias<\/p>\n

    Importante:<\/strong> N\u00e3o usar \u00e1lcool durante o tratamento com metronidazol<\/p>\n

    Albendazol 400 mg<\/strong> por dia por 5 dias. Existe suspen\u00e7\u00e3o oral (Medley) com 40 mg\/ml (crian\u00e7as usar 10 ml por dia (400 mg) \u2013 5 dias. Serve para tratar a giard\u00edase e outros parasitas<\/p>\n

    Anita 500 mg<\/strong>. Trata diversos agentes infecciosos<\/p>\n

    \"\"<\/p>\n

    Anita Suspens\u00e3o<\/strong><\/p>\n

    \"\"<\/p>\n

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